非典型慢性髓细胞性白血病是诊断时以骨髓异常增生为主要症状的白血病,非典型慢性髓细胞性白血病的治疗。
非典型慢性髓细胞性白血病主要症状以下:
。外周血不断增生的成熟或不成熟的白细胞。
。异常突出的粒细胞生成障碍
。没有典型的费城染色体或融会基因BCR/ABL
。占了大于10%白血病细胞是前体中性粒细胞
。嗜碱性粒细胞比例低,占白细胞总数不到10%
。骨髓中异常增生的粒细胞,而且增生的粒细胞发育不良
。血小板减少(症)
非典型慢性髓细胞性白血病主要的临床症状:
。贫血
。血小板减少(症)
。75%的病历有脾大
虽然有80%的非典型慢性髓细胞性白血病可以找到有细胞遗传学的异常,但是没有任何1例是特殊的。没有费城染色体或融会基因BCR/ABL。非典型慢性髓细胞性白血病的确切病发率还不知道这类罕见的白血病----非典型慢性髓细胞性白血病病发的中位数年龄在70岁或80岁,非典型慢性髓细胞性白血病的治疗。
从形态学来看,非典型慢性髓细胞性白血病以脊髓发育不良为主要特点,外周血以类似慢性髓细胞性白血病,但是与慢性髓细胞性白血病相比,非典型慢性髓细胞性白血病缺少费城染色体或融会基因BCR/ABL。在外周血的白细胞数目也很不相同。非典型慢性髓细胞性白血病白血病细胞中位数在大概35×109/Lto96×109/L,有些病人白血病总数大于300×109/L,未成熟中性白细胞总数1般占白血病细胞总数的10%到20%或更多,非典型慢性髓细胞性白血病的治疗,单核细胞的总数大于白血病细胞总数的10%。
非典型慢性髓细胞性白血病的平均存活时间少于20个月,显著血小板减少症和明显的贫血是预后不良的征象,大约25%-⑷0%的非典型慢性髓细胞性白血病会转变成急性白血病,致命的因素包括延续白细胞增多、愈来愈严重的贫血、血小板减少症、脾大和脑出血,脑出血与血小板减少症和感染有关。
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